Der Begriff Achalasie stammt aus dem Griechischen und bedeutet „fehlende Erschlaffung“. Er bezeichnet eine seltene Beweglichkeitsstörung der Speiseröhre mit unzureichender Erschlaffung des unteren Speiseröhrenschließmuskels beim Schlucken.
Was ist Achalasie?
Die Achalasie ist eine schwere Form der Schluckstörung. Während sich die Speiseröhre bei Gesunden in Form einer peristaltischen Welle langsam und koordiniert von oben nach unten zusammenzieht und so den zu schluckenden Bissen allmählich vom Rachen in den Magen schiebt, sind die Kontraktionen bei Achalasie gestört: der Bissen wird mal hinauf, mal hinunter geschoben, mal bleibt er in der Mitte liegen. Auch die Öffnung des unteren Speiseröhrensphinkters zum richtigen Zeitpunkt ist beeinträchtigt, der Bissen wird deshalb gegen einen verschlossenen Mageneingang gepresst.
Bei Achalasie treten folgende Symptome auf:
- Schluckbeschwerden (Dysphagie)
- ungewolltes Hochkommen (Regurgitation) von Nahrung aus der Speiseröhre
- Schmerz hinter dem Brustbein
- irrtümliches Einatmen von Nahrung
Die Leitsymptome sind Dysphagie für feste und flüssige Speisen sowie Regurgitation von Nahrungsbestandteilen, die noch nicht mit Magensäure in Kontakt getreten sind.
Wie entsteht Achalasie?
Ursächlich für das Funktionsdefizit der Speiseröhre ist eine Degeneration der Nervenzellen des Plexus myentericus, welche die glatte Muskulatur der Speiseröhre versorgen.
Man unterscheidet primäre und sekundäre Achalasie.
Während primäre Achalasie durch Autoimmunerkrankungen und vermutlich manche Viren ausgelöst wird, entsteht eine sekundäre Achalasien durch Ösophagus- und Magenkarzinome oder die in den Tropen verbreitete Chagas Krankheit. Weitere Erkrankungen, die in seltenen Fällen ein der Achalasie des Ösophagus ähnliches Krankheitsbild verursachen können, sind Amyloidose, Sarkoidose, Neurofibromatose, eosinophile Ösophagitis und Vitamin B – Mangel.
Wie häufig ist Achalasie?
Mit einer jährlichen Inzidenz von ca. 1-3 Fällen auf 100.000 Einwohner ist die Achalasie eine seltene Erkrankung. Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen 20 und 40 Jahren, es gibt allerdings einen zweiten Häufigkeitsgipfel im höheren Lebensalter. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
Achalasie in meiner neurologischen Praxis
Vor einigen Jahren kam eine Patientin in Begleitung ihres Mannes: Da sie sehr schwach war, musste er sie stützen. Sie hatte innerhalb weniger Monate fast 20 kg Gewicht verloren – wegen einer Achalasie, deren Ursache trotz umfassender Abklärung an der Gastroenterologie nicht herausgefunden werden konnte.
Die neurologische Untersuchung brachte erst keine wegweisenden Befunde, beim Kontrolltermin zeigte sich freilich im Blutbefund ein extrem niedriger Vitamin B12 – Spiegel. Vitamin B12 ist für die Bildung und Erhaltung von Nervengewebe sehr wichtig, doch schien mir plausibel, dass der niedrige Spiegel erst sekundär – infolge der Schluckstörung und Fehlernährung – entstanden war. Nichtsdestotrotz, Vitamin B12 ist lebensnotwendig, also etablierte ich eine ausreichende parenterale Versorgung damit, zugleich mit einer für die Patientin schluckbaren, eiweißreichen Kost.
Bereits bei der nächsten Kontrolle hatten sich die Schluckbeschwerden der Patientin deutlich gebessert, nach drei Monaten hatte sie keine Probleme mehr. Offenbar war in diesem speziellen Fall der Vitamin B12 – Mangel nicht Folge sondern Auslöser der Achalasie gewesen, und Substitution damit konnte die Patientin heilen.
Risiken und Komplikationen
Achalasie-Patienten haben ein stark erhöhtes Risiko für Speiseröhrenkrebs (Ösophaguskarzinom). Auch chronische Speiseröhrenentzündung und – wegen des Verschluckens – Lungenentzündungen sind häufige Folgeerkrankungen.
Durch liegengebliebene und gegen die Speiseröhrenwand gedrückten Nahrungsbrei kann es zusätzlich zu bleibenden Ausbuchtungen der Wand und weiterer regionaler Schädigung von Nerven und Muskulatur kommen.