Das Marchiafava Bignami Syndrom ist eine seltene Form der Demenz, die nur bei mangelernährten Personen mit chronischem Alkoholismus auftritt. Ursächlich ist eine Schädigung der isolierenden Schicht jener Nervenzellen, welche die linke und rechte Hemisphäre des Gehirns verbinden (Myelinolyse des Corpus callosum). Der genaue Mechanismus der Erkrankung ist ungeklärt. Unbehandelt endet die Erkrankung tödlich.
Was ist das Marchiafava Bignami Syndrom?
Die Marchiafava Bignami Syndrom ist eine seltene, chronisch progrediente neurologische Erkrankung, die durch Demyelinisierung und Nekrose des Corpus Callosum gekennzeichnet ist. Die Erkrankung betrifft ausschließlich mangelernährte Personen nach langjährigem Alkoholmissbrauch (vor allem mit Rotwein). Zusätzliche metabolische und vaskuläre Auslöser werden vermutet. Meist sind ältere Männer betroffen.
Wie äußert sich das Marchiafava Bignami Syndrom?
Zu Beginn fällt meist eine plötzliche Veränderung der Persönlichkeit auf, die über die alkoholbedingten hinausgeht. Es kommt zu vermehrter Reizbarkeit, sexueller Enthemmung oder Affektlabilität. Bald darauf sind das Denken und Sprechen beeinträchtigt. Später können willentliche Bewegungen nur mehr mangelhaft kontrolliert werden, die Patienten leiden an Tremor (Zittern), Rigor (Steifigkeit), Gangstörungen, Verwirrtheitszuständen und Inkontinenz. Epileptische Anfälle sind möglich. In weiterer Folge kommt es zu Demenz.
Therapie des Marchiafava Bignami Syndroms
Eine Heilung des Marchiafava Bignami Syndroms ist nur selten möglich. Wenn das Syndrom rechtzeitig erkannt wird, überleben die meisten Patienten, in fortgeschrittenen Stadien jedoch mit irreversiblen bleibenden Schäden. Durch Medikamente können manche der psychischen Symptome gelindert werden. Eine unterstützende Behandlung umfasst die Substitution von Vitaminen (insbesondere von Thiamin, Folsäure und andere B-Vitamine) sowie die Korrektur der Mangelernährung. Die Behandlung ähnelt der Therapie der Wernicke Enzephalopathie und des Korsakow Syndroms.