Das Parry Romberg Syndrom ist eine seltene Erkrankung des Nervensystems und der Haut meist junger Menschen, das durch allmählichen einseitigen Gewebeschwund von Haut, Muskeln und Knochen im Gesicht sowie einseitigem Kopf- oder Gesichtsschmerz derselben Seite gekennzeichnet ist. Ein Autoimmunmechanismus wird vermutet, die genaue Ursache ist unbekannt.
Was ist das Parry Romberg Syndrom?
Das Parry-Romberg-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch langsam fortschreitenden Gewebeschwund (Atrophie) von Haut, Nerven- und Weichgewebe einer Gesichtshälfte bei häufig begleitendem gleichseitigem Kopf- oder Gesichtsschmerz gekennzeichnet ist. Meist sind junge Personen betroffen. Das Parry Romberg Syndrom geht oft mit weiteren neurologischen Auffälligkeiten einher.
Die Tatsache, dass etliche Partienten erhöhte Spiegel antinukleäre Antikörper (ANA) im Serum aufweisen, stützt die Annahme, das Parry Romberg Syndrom eine Autoimmunerkrankung ist (eine Variante der Sklerodermie). Die Prävalenz des Parry Romberg Syndroms ist, wie bei den meisten Autoimmunerkrankungen, bei Frauen höher als bei Männern.
Wie zeigt sich das Parry Romberg Syndrom?
Hautveränderungen
Sichtbare Veränderungen beginnen oft seitlich am Haaransatz in Form einer länglichen, eingedrückt erscheinenden Narbe die mit lokalem Haarausfall einhergeht – einer sogenannten „Coup de Sabre“ Läsion, da sie ähnlich wie die Narbe nach einem Säbelhieb aussieht. Dies führt zur typischen Gesichtsasymmetrie bei begleitenden, mehr oder weniger umfangreichen neurologischen, Augen- oder systemischen Symptomen.
Neurologische Begleiterkrankungen
Neurologische Begleiterkrankungen sind häufig. Über die Hälfte der Betroffenen mit Parry Romberg Syndrom leidet an gleichseitiger Migräne und/oder Trigeminusneuralgie – beides Formen von Kopf- bzw. Gesichtsschmerz. Etwa 10% der Erkrankten entwickeln eine Epilepsie. Weitere neurologische Symptome sind
- Vergesslichkeit
- Neurinome (gutartige Nerventumore) in der Augenhöhle
- Lähmungen von Gesichtsnerven
- Sprechstörungen (Aphasie, Dysarthrie)
Begleiterkrankungen am Auge
Am Auge der betroffenen Gesichtshälfte finden sich häufig
- Ausdünnung des Sehnerven (Opticusatrophie)
- Entzündung der Iris (Iridozyklitis)
- hängendes Augenoberlid (Ptose)
- Einsinken des Augapfels (Enophtalmus)
- Veränderungen an Augenlinse oder Netzhaut
Weitere Begleiterkrankungen
Außerdem kann es zur Beteiligung der Stirn- und Nebenhöhlen, der Schilddrüse oder des Herzens kommen.
Behandlung des Parry Romberg Syndroms
Bei längerem Fortschreiten der Erkrankung werden immunsuppressive Therapien mit Methotrexat oder Kortikosteroiden verabreicht, der Therapieerfolg ist ob der Seltenheit der Erkrankung nicht erforscht. Der Kopfschmerz wird symptomatisch mit nicht-steroidalen Antiphlogistika behandelt. Bei den meisten Patienten kommt die Erkrankung nach Monaten bis Jahren von selbst zum Stillstand, dann kann mit einer plastisch-chirurgischen Rekonstruktion das Gesicht wieder symmetrisch hergestellt werden.