Die Posteriore Kortikale Atrophie ist ein seltenes degeneratives neurologisches Syndrom, das durch Atrophie in den hinteren Gehirnabschnitten und damit einhergehend Defiziten im visuellen Erkennen, Verarbeiten und Planen bei zugleich lange intaktem Gedächtnis und Sprache gekennzeichnet ist. Der Posterioren Kortikalen Atrophie liegen verschiedene andere Erkrankungen zugrunde, häufig die Alzheimersche oder die Lewy Body Erkrankung. Im weiteren Verlauf kommt es zur Demenz. Eine Heilung ist nicht möglich, Therapien können die Symptome freilich lindern.
Was ist Posteriore Kortikale Atrophie?
Das Syndrom der Posterioren Kortikalen Atrophie, auch Benson-Syndrom, ist eine seltene klinische Manifestation verschiedener neurodegenerativer Krankheiten, das durch eine Atrophierung der posterioren Gehirnregionen ausgelöst wird, d.h. durch Absterben von Nervenzellen in den hinteren Gehirnabschnitten. Diese hinteren Gehirnabschnitte sind zum einen die Sehrinde — mit mehreren Unterregionen zur separaten Analyse von Farbe, Form und Bewegung — zum anderen mit der Sehrinde verbundene assoziative Regionen die unter anderem Information aus Seh- und Tastsinn verknüpfen.
Ursachen der Posterioren Kortikalen Atrophie
Der Posterioren Kortikalen Atrophie liegen verschiedene degenerative Erkrankungen zugrunde. Häufig sind das Demenzformen wie die Alzheimersche oder die Lewy Body Erkrankung, seltener Kortikobasale Degeneration oder die Creutzfeldt Jakob Erkrankung. In jedem Fall wird die Krankheit durch Ablagerung krankmachender Eiweiße im Gehirn verursacht, die allmählich Nervenzellen zum Absterben bringen, was zum fortschreitenden Verlust kognitiver Fähigkeiten führt.
Wie zeigt sich Posteriore Kortikale Atrophie?
Zu den frühesten Symptomen gehören, bei intakten elementaren Sehleistungen, Probleme mit komplexen visuellen Verhaltensweisen wie Autofahren, Lesen oder dem Ablesen der Uhrzeit von einer Analoguhr. Manche Betroffene „Verirren“ sich beim Lesen auf der Seite, haben Schwierigkeiten beim Verständnis visueller Information oder dem visuellen Planen. Weitere seltene Krankheitszeichen sind:
- Farbnachbilder
- Wahrnehmung verzerrter Formen
- fälschliche Wahrnehmung von Bewegungen bei unbewegten Reizen
- Lichtempfindlichkeit
- Links-Rechts-Desorientierung
- okulomotorische Apraxie, eine spezielle Form verminderter Augenbewegungskontrolle
In der Folge kommt es meist zu erst geringen Wortfindungsstörungen und dem Vergessen jüngster Ereignisse. Das sonstige Gedächtnis, Einsicht und Urteilsvermögen bleiben relativ lange erhalten. Motorische Ungeschicklichkeit, Angst und Depression treten oft im weiteren Verlauf hinzu.
Die Posteriore Kortikale Atrophie ist ein heterogenes Syndrom. Art und Ausprägung der kognitiven und sonstigen Ausfälle sind stark von den oben erwähnten unterschiedlichen Ursachen des Syndroms abhängig. Das Syndrom beginnt typischerweise im Alter von 50 bis 65 Jahren. Bei Diagnosestellung besteht generell eine Lebenserwartung von 8 bis 12 Jahren.
Therapie der Posterioren Kortikalen Atrophie
Leider gibt es derzeit für die Posteriore Kortikale Atrophie keine Heilung, doch kognitives Training, Kompensationsstrategien, Sehhilfen, Ergotherapie und Medikamente (speziell Cholinesterasehemmer und Memantin) helfen, das Fortschreiten zu verlangsamen, Symptome zu mildern und die Lebensqualität zu erhöhen. Im persönlichen Umfeld sind geeignete geistige Stimulation und Aktivierung wichtig, in späteren Stadien Orientierungshilfen und Maßnahmen zur Gewährleistung der Sicherheit.