Die Wernicke Enzephalopathie ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns im Erwachsenenalter, die durch Mangel an Vitamin B1 (Thiamin) verursacht wird. Häufig sind Alkoholiker und andere mangelernährte Personen betroffen. Die Patienten leiden unter Vergesslichkeit, Desorientiertheit, Psychosen, Augenbewegungsstörungen und Gangunsicherheit. Eine bildgebende Diagnostik des Gehirns und Blutuntersuchungen führen zur Diagnose. Die Behandlung besteht in der Gabe von Thiamin. Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich.
Was ist die Wernicke Enzephalopathie?
Die Wernicke Enzephalopathie ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns, die durch einen Mangel an Vitamin B1 (Thiamin) bedingt ist. Vitamin B1 wird im menschlichen Stoffwechsel zur Verwertung von Kohlenhydraten benötigt. Fehlt Vitamin B1, so kommt es erst zu einer Schwellung des Gehirns, später zu lokalen Einblutungen und Kapillarneubildung und schließlich zu einer lokalen Atrophierung des Gehirns, d.h. Gehirnzellen sterben ab. Die Schäden sind dann irreversibel.
Wie zeigt sich die Wernicke Enzephalopathie?
Bei der Wernicke Enzephalopathie treten folgende Symptome auf:
- Gedächtnisverlust
- Psychose
- Verwirrtheit und Desorientierung
- Konfabulationen
- Augenbewegungsstörungen
- Augenmuskellähmungen
- Sprechstörung
- Gang- und Standunsicherheit
Die geistigen Symptome stellen eine Sonderform des organischen Psychosyndroms (OPS) dar; Konfabulationen sind unbewusst erfundene oder verfälschte Erinnerungen, bei denen Betroffene objektiv falsche Begebenheiten schildern die sie freilich für wahr halten.
Augenbewegungsstörungen führen zu Doppelbildern, ungleich großen Pupillen und ruckartigen Augenbewegungen (Nystagmus).
Am Anfang stehen oft Doppelbilder, Sprechstörung, Gangunsicherheit und zusätzloich Missempfindungen an den Beinen (Polyneuropathie). Die meisten Patienten weisen nicht alle Symptome auf, entwickeln jedoch über kurz oder lang immer mehr Beschwerden.
Wer ist von der Wernicke Enzephalopathie betroffen?
Die Wernicke Enzephalopathie findet sich vor allem bei Alkoholkranken: Nicht nur sind diese Personen mangelernährt, zusätzlich unterbindet Alkohol die Thiaminaufnahme und -verwertung im Körper. Aber auch Patienten mit chronischer Gastritis, entzündlichen Darmerkrankungen, Essstörungen, nach Adipositas-chirurgischen Eingriffen sowie bei langanhaltendem Erbrechen, z. B. unter Chemotherapie oder in der Schwangerschaft, sind betroffen.
Diagnose der Wernicke Enzephalopathie
Wegweisend ist die typische Symptomatik bei einem mangelernährten Patienten. In der Folge sichern Bildgebung (Magnetresonanztomografie des Gehirns) und die Bestimmung des Vitamin B1 Spiegels im Blut die Diagnose.
In der Magnetresonanztomografie zeigen sich oft typische, symmetrische Gewebeveränderungen und Schwellungen in besonders thiamin-empfindlichen Hirnarealen wie den Corpora mamillaria, dem Thalamus oder dem Hirnstamm.
Wie häufig ist die Wernicke Enzephalopathie?
Die Prävalenz der Wernicke Enzephalopathie wird nach Autopsiestudien höher bemessen als bei klinischer Abklärung zu Lebzeiten, vermutlich da die vollständige klassische Symptomtrias (Verwirrtheit, Ataxie, Augenbewegungsstörungen) nur bei etwa einem Drittel der Patienten auftritt.
In der Allgemeinbevölkerung liegt die Prävalenz nach dem Ableben etwa 2% aller Verstorbenen, in der Untergruppe alkoholabhängiger Personen steigt sie auf 10%.
Risiken und Komplikationen
Die Wernicke Enzephalopathie ist eine akute, lebensbedrohliche neurologische Erkrankung. Ohne schnelle Behandlung führt sie zu irreversiblen Schäden oder verläuft tödlich.
Die häufigste Langzeitkomplikation ist das Korsakow Syndrom (oft als Wernicke Korsakow Syndrom zusammengefasst), eine bleibende Schädigung des Gehirns, die durch schwerste Gedächtnisausfälle geprägt ist. Betroffene können keine neuen Informationen speichern und füllen Gedächtnislücken unwissentlich mit erfundenen Geschichten auf (Konfabulation).
Weitere mögliche Langzeitfolgen sind bleibende schwerste Gang- und Standunsicherheit und Augenbewegungsstörungen.
Wie ist die Prognose?
Die Prognose hängt stark davon ab, wie rasch die Krankheit diagnostiziert und behandelt wird.
Bei sofortiger Behandlung normalisieren sich häufig alle Symptome. Meist bessern sich die Augenbewegungsstörungen innerhalb eines Tages, während geistige Ausfälle und Störungen des Gleichgewichts oft bis Monate oder länger andauern. Der Gedächtnisverlust bessert sich mitunter gar nicht. Die Prognose ist für Patienten ohne Alkoholmissbrauch besser.
Ohne Behandlung sterben etwa 15% der Patienten.
Behandlung der Wernicke Enzephalopathie
Die Behandlung besteht in der Gabe von Thiamin. Da die Aufnahme oral verabreichten Thiamins im Magen-Darm-Trakt unverlässlich und schlecht kontrollierbar ist, sollte Thiamin im Notfall intravenös verabreicht werden. Die weitere langfristige orale Gabe wird empfohlen.